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Tumore mit genetischem Hintergrund

Kapitel 9: Tumore mit genetischem Hintergrund

Das Aderhautmelanom ist der häufigste intraokuläre Tumor im Erwachsenenalter. Die Aderhaut befindet sich zwischen Netzhaut und Lederhaut und enthält neben zahlreichen Gefäßen zur Versorgung der Netzhautsinneszellen mit Blut auch pigmenthältige Bindegewebszellen, die sogenannten Melanozyten. Diese können im Laufe des Lebens entarten und meist dunkel pigmentierte, zu Beginn langsam wachsende Tumore ausbilden. Das Erkrankungsrisiko ist am größten im Alter von 60 bis 70. Bei der Hälfte der Patienten entwickeln sich Metastasen, zumeist in der Leber. Tumore mit einer bestimmten genetischen Auffälligkeit, nämlich dem Verlust einer Kopie von Chromosom 3, können besonders häufig metastasieren und somit einen aggressiveren Verlauf zeigen. Ebenfalls hat ein Aderhautmelanom eine schlechtere Prognose, wenn der Ziliarkörper beteiligt ist. Der Ziliarkörper ist eine ringförmige Struktur der mittleren Augenhaut an der Verbindung zwischen Regenbogenhaut (Iris) und Aderhaut. (..)

Beim Erwachsenen kann ein Tumor im Augeninneren lange unbemerkt bleiben oder je nach Lage auch zu subjektiven Sehstörungen führen. Oft werden Aderhautmelanome zufällig bei der augenärztlichen Routineuntersuchung entdeckt. Als Symptome kommen vor allem Sehverschlechterung, Gesichtsfeldeinschränkung, Verzerrtsehen und Lichterscheinungen vor. Manchmal entstehen im Rahmen des Tumorwachstums Blutungen oder Netzhautabhebungen, welche das Sehen massiv beeinträchtigen. Insbesondere kommt es bei der Ziliarkörper-Beteiligung des Aderhautmelanoms zu einem Glaukom (grüner Star, Sekundärglaukom), das Augenschmerzen verursachen kann. (..)

Ein Tumor im Augapfel kann bei der Untersuchung des Augenhintergrundes bei weit gestellter Pupille durch den Augenarzt diagnostiziert werden. Eine genaue Vermessung der Tumorgröße wird meistens mittels Ultraschall durchgeführt. Dabei wird ein kleiner Ultraschallkopf kurz auf das Lid und den Augapfel aufgesetzt. Oft wird auch eine Magnetresonanztomographie durchgeführt, um weitere Tumoren in der Umgebung des Auges auszuschließen. Verdächtige Muttermale im Auge sollten daher regelmäßig beim Augenarzt kontrolliert werden. Kleine Melanome können manchmal mit Pigmentflecken der Aderhaut verwechselt werden. Sollte zwecks einer Behandlung das Auge entfernt werden, kann aus dem Gewebe eine genetische Analyse durchgeführt werden, um das Risiko für Metastasen zu bewerten. (..)

Bis jetzt konnte nicht bewiesen werden, ob das Sonnenlicht einen Einfluss auf die Melanomentstehung in der Aderhaut hat. Da aber andere Netzhauterkrankungen durch UVLicht und blaues Tageslicht vorangetrieben werden, kann man den Schutz mit ausreichend getönten Sonnenbrillen trotzdem empfehlen. Je nach Größe und Ort des Melanoms gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten. Um das Auge zu erhalten, wird bei kleineren Tumoren eine Kappe aus radioaktivem Material auf den Augapfel aufgenäht und dann nach ein paar Tagen wieder entfernt (Ruthenium-Bestrahlung). Bei größeren oder zentraler gelegenen Tumoren kann eine gezielte Bestrahlung von außen durchgeführt werden (Linac, Protonnenbestrahlung). Die Wirkung setzt bei beiden Verfahren erst nach mehreren Wochen ein. Etwas aggressiver wirkt eine Bestrahlung mit einem Laser, welcher den Tumor stark erwärmt und so zur Rückbildung bringen kann. Ab einer  gewissen Größe sollten Melanome mitsamt dem Augapfel operativ entfernt werden, um das Risiko des Ausstreuens in den Körper zu reduzieren.