Sie befinden sich hier

Bildtext: Trübung einer Linse bei angeborener Katarakt © Ambulanz für Makulaerkrankungen, Univ.-Klinik für Augenheilkunde und Optometrie, Medizinische Universität Wien
Bildtext: Trübung einer Linse bei angeborener Katarakt © Ambulanz für Makulaerkrankungen, Univ.-Klinik für Augenheilkunde und Optometrie, Medizinische Universität Wien.

Angeborene Katarakt

Kommt ein Kind mit einer getrübten Linse zur Welt, spricht man von angeborener oder kongenitaler Katarakt, also einem angeborenen grauen Star. Diese Veränderung wird – neben Stoffwechselstörungen oder Erkrankungen des ungeborenen Kindes während der Schwangerschaft – auch häufig durch Gendefekte verursacht, die meistens dominant vererbt werden. Da Menschen einen doppelten Chromosomensatz haben, und sich das dominante Gen-Teil („Allel“ genannt) in der Merkmalsausprägung durchsetzt, geben die selbst Betroffenen diesen Gendefekt mit einem Risiko von 50% an den Nachwuchs weiter. Aufgrund der dominanten Eigenschaft dieses Gen-Teils verursacht so ein Gendefekt ebenfalls eine kongenitale Katarakt beim Kind. Ungefähr eines von 3.500 Neugeborenen kommt mit diesem Geburtsfehler zur Welt, wobei meistens beide Augen betroffen sind. Die Trübungen können in unterschiedlicher Stärke nur Teile der Linse oder die ganze Linse betreffen. Die Trübung kann im Linsenkern sitzen, an der Vorder- oder auch an der Rückfläche. Ist die Linse beim Kleinkind getrübt und wird nicht entfernt, so besteht die Gefahr einer bleibenden Schwachsichtigkeit (Amblyopie). Schwachsichtigkeit bedeutet, dass das visuelle System aus Auge, Sehbahn und Gehirn die Fähigkeit zur Verarbeitung der Seheindrücke gar nicht oder nicht vollständig entwickelt. Die Folge ist daher, abhängig von der Stärke der Trübung, eine mehr oder weniger stark verminderte Sehschärfe, die sich nie mehr erholen kann. (..)

Trübungen der Linse können schon bei der Geburt bestehen oder sich gelegentlich auch in den ersten Lebenswochen ausbilden. Die Katarakt sollte daher bei der im Mutter-Kind-Pass vorgesehenen Augenuntersuchung schon feststellbar sein. Bei Neugeborenen kann natürlich die Sehschärfe nicht wirklich bestimmt werden, daher kann man nur die Trübungsstärke an sich und das Verhalten des Kindes auf Sehreize beurteilen, um die Dringlichkeit einer Behandlung abzuschätzen. (..)

Bei einer sehr dichten angeborenen Katarakt muss die Linse rasch entfernt werden, um die nachgeburtliche Entwicklung des Sehens zu ermöglichen. Eine einseitige angeborene Katarakt sollte innerhalb der ersten Lebenstage, eine beidseitige innerhalb der ersten Lebenswochen operiert werden. Ist die Linse nicht vollständig getrübt, kann mit der Operation etwas länger zugewartet werden. In der Zwischenzeit muss das schwächere Auge aber gefördert werden, indem man das besser sehende Auge immer wieder abklebt, ähnlich wie bei schielenden Kindern. (..)